先天性胆道闭锁的治疗方法有哪些？

1. 先天性胆道闭锁的治疗方法有哪些？

(一)治疗
手术为胆道闭锁的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型，可分为“可吻合”或“可治型”，此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流，效果良好。另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”，对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式：肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来，经过近40年来的临床实践确实有一部分病儿得以长期生存，其中不乏生活质量接近正常儿童的病儿。文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40%～50%远期效果良好，胆汁引流有效，其余的50%～60%常出现各种晚期并发症，其中大部分需在2岁以内行肝移植术。目前，随肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用，胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证。
如前所述，由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化，超过3个月后已不可逆，故应确诊后60天内完成手术，如胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别，也可在6～8周内剖腹探查。术前准备：新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群，肠道维生素K合成不足凝血酶原低，有自然出血倾向，术前应补充维生素K，同时补充葡萄糖及维生素B、C、D。如有贫血，应予输血，血清蛋白低者给予血浆。术前给抗生素，并准备术中胆道造影。
1.Kasai手术方法本术式由两个基本部分组成：肝门部的解剖和肝门肠吻合胆道重建术。开腹后首先应再次探查或术中胆管造影以明确诊断。然后分离胆囊，沿胆囊管分离出残留的肝管及胆总管的纤维条索，向肝门方向分离，纤维条索常在门静脉分叉部位延续成似三角形的纤维团块。于肝门区向上牵拉肝脏方叶，并用静脉拉钩向下牵拉门静脉的分叉部位，充分显露肝门区胆管纤维团块，在门静脉入肝的左右分叉部小心解剖肝门部纤维组织，结扎2～3支由门静脉进入纤维块的小静脉后再切除纤维块，其厚度达肝实质表面即可能见到渐溢出黄色胆汁的细小开放肝门胆管。决定肝门肠吻合术疗效的主要因素是手术时肝门部有无这种残留肝管。肝门解剖的范围和水平也很重要，直接影响肝门部胆汁的排出。可切断左门静脉外侧的静脉韧带，可使门静脉游离，更利于暴露及切除纤维块。肝门部解剖操作过程可借助手术放大镜进行，以便更精确地切除纤维块。
胆管重建多采用空肠经结肠后上提至肝门完成吻合。一般在距离屈氏韧带约15～20cm处切断空肠。闭合远端肠管，通过横结肠系膜后提至肝门区。吻合口做在肠系膜对侧肠壁上，长1～2cm，与肝门纤维团块基底长度相适应。保留上提肠襻约为20cm。然后行空肠-空肠Y形吻合。
为防止反流所致的上行性胆管炎，Suruga对术式做了改进，将升支切断作空肠皮肤外瘘，每天回收胆汁并再重新注入。Suruga手术优点是术后便于观察胆汁排出量、颜色，检测其中胆红素含量，作细菌培养等。缺点是术后管理困难、增加了手术的次数、腹膜粘连严重，为日后行肝移植时带来操作上的困难。手术类型示意图(图4)。
术后治疗包括护肝、利胆、防止胆管炎。利胆很重要，除口服去氢胆酸，地诺前列酮(前列腺素E2)，肌注高血糖素(胰高血糖素)外，还可用中药如茵桅黄静脉滴注等。皮质激素在术后应适当应用，抗生素使用不少于1个月。
2.再手术问题对Kasai术后无胆汁排出、排出量少或一度排出良好，以后又中断等情况是否需要再手术，存在不同意见。有人认为再次腹部手术加重腹膜粘连，影响以后的肝移植手术以及肝移植的预后，故在肝移植开展广泛的国家，这种情况是施行肝移植的适应证。
3.术后并发症及治疗
(1)术后胆管炎：与成人胆道梗阻引起的胆管炎不同，它只发生在肝门空肠吻合术后有胆汁排出的病儿，而不发生在解除梗阻后无胆汁排出的病例。胆道闭锁术后胆管炎的特点是黄疸程度迅速加深甚至超过术前，但极少发生梗阻性化脓性胆管炎。此外胆管炎往往难以控制，术后胆管炎对预后有很重要的影响，是Kasai术后最常见和最难处理的并发症。
引起胆管炎的主要原因是反流和肝内胆管发育异常。如果没有升支造瘘，必定会出现食物反流以及随之而来的肠内细菌上行感染，引发上行性胆管炎。升支造瘘可预防食物反流引起的胆管炎，但同时也因造瘘口与外界相通，依然具有发生胆管炎的条件。
根据术后发生胆管炎的时间可划分为早期胆管炎和晚期胆管炎。早期胆管炎发生在术后1个月内，此时胆管上皮尚未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。病儿反复发作胆管炎如不能控制，常因肝功能衰竭或败血症死亡。晚期胆管炎发生在手术1个月以后，病儿反复发作发热、黄疸，最终引起肝硬化或肝功能衰竭。持续发展和不可逆转性胆管炎为肝移植适应证。
(2)肝纤维化和门脉高压症：文献报道患过胆管炎病儿的食管静脉曲张发生率是未患过胆管炎病儿的7倍，反复发作的胆管炎可导致严重的肝脏损害，晚期可形成肝硬化及门静脉高压。研究还发现尽管Kasia术能够获得良好的胆汁引流，但病儿的肝功能仍能进行性减退，尤其在青春期。由于胆道闭锁术后病儿肝纤维化是影响手术效果的重要因素，因此有人提出测定血清前胶原Ⅲ肽、Ⅳ型胶原以及血浆内皮素来反映和观察肝纤维化的程度。门静脉高压症的处理可采用内镜下食管曲张静脉注射硬化剂，由于预后不佳，根本治疗方法还是肝移植术。
(3)肝内胆管扩张：长期存活的病儿肝内胆管可出现囊状扩张，临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白，通过超声波可作出诊断。单个孤立囊腔可通过超声波下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术治疗，多发性囊状扩张需行肝移植治疗。
(二)预后
Kasai1989年报道，如果在出生后60天之内采取正确的手术方式治疗则术后效果优良，10年存活率大于70%。但美国儿科学会外科组报道的却只有25%、法国大组病例报道中则只有24%。日本Okzaki最近报道的一组163例，10年存活率只有13%，加上施行肝移植的病例存活率可达到29%。近年由于肝移植技术和围术期管理的进步使得1岁以内肝移植的病儿也可获得70%～80%的存活率，故肝移植已成为治疗胆道闭锁的有效方法。一些研究者提出肝移植为胆道闭锁的首选治疗方法，但另一些研究者则认为肝移植应作为Kasia术失败后的选择。目前对胆道闭锁肝移植的标准，特别是对胆道闭锁术后长期存活达到青春期病儿的肝移植标准尚不充分，需进一步研究。Inomata总结肝移植前后Kasai术治疗胆道闭锁的经验后提出一个胆道闭锁治疗策略：Kasai术应为治疗胆道闭锁的首选，若失败再行肝移植术;对于诊断为晚期而且已有肝硬化的病儿则首先应考虑做肝移植术。

2. 小儿胆道闭锁如何治疗？

3. 先天性胆道闭锁如何治疗？

应争取手术重建胆汁引流通道。手术时机非常重要，应在出生后2月内施行，否则，如手术过晚，病儿发生胆汁性肝硬变后，几乎没有治愈的机会。
肝外型胆道闭锁的手术治疗原则是恢复胆道的通畅，使胆汁能排入肠腔内。手术中尽可能利用胆囊，行胆囊空肠roux-en-y式吻合术，亦可行胆总管空肠吻合术。肝内型胆道闭锁，过去认为无法手术治疗，近年来日本kasai对肝门部胆道闭锁而肝内还存在胆管腔的病儿，行肝门部仔细解剖后，找到一段肝内胆管，再行肝门胆管空肠roux-en-y式吻合术，期望胆汁能外流。但手术后易发生胆汁返流而致胆道逆行感染，加重胆汁性肝硬变。

4. 先天性胆道闭锁如何治疗？

大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的惟一方式。
1.葛西手术
手术方法包括三部分：①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；②空肠回路重建；③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。
2.肝移植
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。

5. 胆道闭锁如何护理

 在手术治疗胆道闭锁患儿的术前术后及日常生活中，要注意仔细护理。
  1、术前肠道准备。BA患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物羣，减少术后发生胆管炎的机会。术前1 d洗肠1-2次，一般采用生理盐水低压回流洗肠，切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收，从而加重肝脏负担。洗肠液体总量为80-120ml/kg，洗肠过程尤其应注意保暖，避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗，从数量上减少肠道微生物。
  2、术后切口的护理。BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差，常有腹水经手术切口外渗，需及时更换敷料，保持切口干燥，预防伤口感染与裂开。
  3、严密观察病情变化。观察的内容包括体温、脉搏、呼吸、精神状况、黄疸变化、腹胀消长。由于BA患儿多合并脐疝，有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。应注意与术后肠梗阻鉴别。另外，术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容，当手术后肝内胆管开放后，胆汁引流出胆道外进入肠道，表明胆汁进入正常的肝肠循环，这时患儿表现为黄疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅，大便颜色由陶土变绿色或黄色，这些都是病情好转的表现。
  4、基础护理。要保持口腔清洁，喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液，有鹅口疮者喂奶后用生理盐水清洁口腔。皮肤清洁宜用温水，忌用皁类产品，以免破坏皮肤保护层。
   
  5、并发症的观察和护理。BA患儿术后可合并多种并发症，早期最常见的是胆管炎和二重感染。
  （1）胆管炎是肝门空肠吻合术后最为常见、最难处理、严重影响预后的并发症。其发生率达80%，它可以使刚刚建立的排胆汁的小胆管因为炎性反应、瘢痕等迅速闭塞，因而需要及早处理和预防。其表现包括不明原因的烦躁、哭闹、疲乏、腹胀、黄疽加深。胆汁排出减少或停止，重者伴寒战、发热，血清胆红素重新升高，血白细胞明显升高。胆管炎发生后需采用二联以上抗生素联合用药。激素的应用可以减轻组织水肿、抑制胶原沉积、加速肝内淤积胆汁排出，利于黄疽消退。改善术后患儿生存质量。增加自体肝生存的年限。但同时也导致患儿抵抗力下降，因此护理上要严格限制探视人员。勿与感染性尤其是呼吸道感染患儿同处一室。注意实施保护性隔离。食物反流是目前公认的引起胆管炎的重要原因，因此，患儿喂奶后要竖抱30min以上，减少食物反流。
  （2）二重感染的相关因素包括抵抗力下降、大量长期使用抗生素、激素治疗等，胆道闭锁患儿具备诸多诱发因素。其表现是浅层或深部真菌感染，如皮肤会 *** 念球菌感染、鹅口疮，以及诊治困难的真菌性胆管炎。
  专家表示，胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素，一般生后60天内接受手术治疗的效果较好，所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸，大便发白，小便深黄，长期应用利胆、退黄药物无效，应及时就诊于小儿专科医院，尤其是开展小儿外科专业的较大儿童医院就诊，必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断，以免贻误治疗时机。
  对于较大小儿（3个月以上），是否有接受手术治疗的必要，当前还有一定争议。但最新研究发现，手术时年龄大并非完全预后不好，对于年龄较大但肝脏情况较好的患儿，Kasai术后仍有一部分患儿预后较好。但对于准备接受Kasai手术治疗的患儿家长，在接受手术前要做好充分的思想准备。因为，Kasai术后很大比例的患儿因胆管炎发作，肝功能损伤而预后不佳。
   

6. 你好胆道闭锁能治好吗

1.概述先天性胆道闭锁（又称为新生儿胆道闭锁）是由于新生儿先天性的胆道生长发育缺陷引起的局部或大范围的胆道引流不畅，导致严重的阻塞性黄疸，进而影响新生儿的生长发育，甚至危及生命的严重的先天性疾病
2.诊断和治疗 先天性胆道闭锁的诊断和治疗流程是：胆道造影确诊胆道闭锁的范围和类型->有条件即行葛西手术->如无葛西手术条件或葛西术后恢复不佳，应尽早行肝移植治疗。 
3.药物治疗 对于确诊的先天性胆道闭锁而言，药物治疗并非是行之有效的治疗方案，但可以作为辅助 
4.术后恢复 总体来说，小儿肝移植的恢复是不错的，在第四届全国移植运动会上，浙江大学的几位小肝友即获得了多枚金牌，其中不乏因糖原累积症和先天性胆道闭锁行亲体肝移植后康复的患儿。

7. 胆道闭锁能治好吗-百度

1.概述先天性胆道闭锁（又称为新生儿胆道闭锁）是由于新生儿先天性的胆道生长发育缺陷引起的局部或大范围的胆道引流不畅，导致严重的阻塞性黄疸，进而影响新生儿的生长发育，甚至危及生命的严重的先天性疾病
2.诊断和治疗 先天性胆道闭锁的诊断和治疗流程是：胆道造影确诊胆道闭锁的范围和类型->有条件即行葛西手术->如无葛西手术条件或葛西术后恢复不佳，应尽早行肝移植治疗。 
3.药物治疗 对于确诊的先天性胆道闭锁而言，药物治疗并非是行之有效的治疗方案，但可以作为辅助 
4.术后恢复 总体来说，小儿肝移植的恢复是不错的，在第四届全国移植运动会上，浙江大学的几位小肝友即获得了多枚金牌，其中不乏因糖原累积症和先天性胆道闭锁行亲体肝移植后康复的患儿。

8. 胆道闭锁，已经手术，想中医治疗

可怜的孩子，你可以试一下龙胆泻肝汤加减，量减半，分四次服用

     组成：龙胆草6g，黄芩9g，栀子9g，泽泻12g，木通6g，当归3g，生地9g，柴胡6g，甘草6g，车前子9g。
    功效：清泻肝胆实火，清利肝经湿热。
   主治：1、肝胆实火证。头痛目赤，胁痛，口苦，耳聋，耳肿，舌经苔黄，脉弦数有力。
2、肝经湿热下注证。阴肿，阴痒，筋痿，阴汗，小便淋浊，或妇女带下黄臭等，舌红苔黄腻，脉弦数有力。［顽固性偏头痛、头部湿疹、高血压、急性结膜炎、虹膜睫状体炎、外耳道疖肿、鼻炎、急性黄疸型肝炎、急性胆囊炎，以及泌尿生殖系炎症、急性肾盂肾炎、急性膀胱炎、尿道炎、外阴炎、睾丸炎、腹股沟淋巴腺炎、急性盆腔炎、带状疱疹等属肝经实火、湿热者。］
    加减：若肝胆实火较盛，可去木通、车前子，加黄连以助泻火之力；若湿盛热轻者，可去黄芩、生地，加滑石、薏米以增强利湿之功；便毒悬痛，以及阴囊肿痛，红热甚者，可去柴胡，加连翘、黄连、大黄以泻火解毒。
祝她早日康复